Ievads

Parkinsona slimība ir hroniska, progresējoša neirodeģeneratīva saslimšana, kas galvenokārt ietekmē kustību kontroli, bet agrīni skar arī miegu, garastāvokli, ožu, kognitīvās funkcijas un gremošanas sistēmu. Pirmie simptomi bieži ir viegli, nespecifiski un var tikt sajaukti ar “parastu novecošanu” vai stresu, tāpēc diagnoze nereti tiek noteikta novēloti.

Šī raksta mērķis ir skaidri un medicīniski korekti izskaidrot:

• kas ir Parkinsona slimība un kā tā attīstās;
• kādi ir tipiskākie agrīnie motoriskie un nemotoriskie simptomi;
• kā ģimene un pats cilvēks var pamanīt pirmās pazīmes ikdienā;
• kā notiek diagnostika un kādas ir ārstēšanas un atbalsta iespējas.

Raksts paredzēts pacientiem, viņu tuviniekiem un ikvienam, kurš vēlas labāk izprast agrīnos Parkinsona slimības signālus, lai savlaicīgi vērstos pie ārsta.

Agrīna atpazīšana ļauj:

• ātrāk uzsākt simptomātisku ārstēšanu, kas uzlabo ikdienas funkcionēšanu;
• agrīni iesaistīt fizioterapiju, ergoterapiju, logopēdiju un psiholoģisko atbalstu;
• labāk plānot darbu, ģimenes dzīvi un sociālo atbalstu;
• samazināt kritienu, traumu, depresijas un sociālās izolācijas risku.

Kas ir Parkinsona slimība?

Pamatdefinīcija un slimības gaita

Parkinsona slimība ir centrālās nervu sistēmas neirodeģeneratīva saslimšana, kuras galvenā iezīme ir dopamīnu producējošo neironu pakāpeniska bojāeja smadzeņu struktūrā, ko sauc par substantia nigra pars compacta (melnā viela). Slimība parasti progresē lēni vairāku gadu vai pat gadu desmitu laikā.

Tipiski Parkinsona slimība sākas vienā ķermeņa pusē (piemēram, trīc tikai labā roka), un laika gaitā simptomi kļūst izteiktāki un izplatās abpusēji. Bez ārstēšanas pakāpeniski pasliktinās staigāšana, līdzsvars, sīkās kustības (piemēram, rakstīšana), vēlāk var pievienoties runas, rīšanas un kognitīvie traucējumi. Smadzenēs novēro arī patoloģiskus olbaltumvielu sakopojumus – Lewy ķermenīšus.

Dopamīna loma

Dopamīns ir neirotransmiters, kas:

• regulē kustību plānošanu un izpildi;
• ietekmē motivāciju un garastāvokli;
• piedalās uzmanības un citu kognitīvo procesu nodrošināšanā.

Parkinsona slimībā dopamīnerģiskie neironi substantia nigra pars compacta deģenerējas, samazinot dopamīna daudzumu bazālo gangliju tīklā. Rezultāts ir:

• bradikinezija (lēnas, grūtāk uzsākamas kustības);
• rigiditāte (muskuļu stīvums);
• trīce miera stāvoklī;
• posturāla nestabilitāte (līdzsvara traucējumi).

Procesā iesaistās arī citas neirotransmiteru sistēmas (serotonīns, noradrenalīns, acetilholīns), kas izskaidro plašo nemotorisko simptomu spektru.

Slimības veidi un ģenētiskā saistība

Lielākajai daļai pacientu ir idiopātiska Parkinsona slimība – precīzs cēlonis nav zināms, un slimība, visticamāk, rodas dažādu ģenētisku un vides faktoru mijiedarbības rezultātā.

Pastāv arī:

• ģenētiski saistītas formas – saistītas ar mutācijām noteiktos gēnos (piemēram, LRRK2, PARK7, PINK1, SNCA), biežāk, ja slimība sākas jaunākā vecumā vai ģimenē ir vairāki saslimušie;
• parkinsonisma sindromi (atipisks parkinsonisms) – piemēram, multisistēmu atrofija, progresējoša supranukleāra paralīze, kortikobazāla deģenerācija, demence ar Lewy ķermenīšiem. Šīs slimības atšķiras ar simptomu profilu, progresijas ātrumu un atbildi uz dopamīnerģisko terapiju.

Agrīnie motoriskie simptomi

Rokas trīce miera stāvoklī

Viens no atpazīstamākajiem agrīnajiem simptomiem ir trīce miera stāvoklī (rest tremor). Raksturīgi:

• trīce parādās, kad roka ir atslābināta (piemēram, sēžot ar rokām klēpī);
• kustības laikā trīce var samazināties vai pazust;
• bieži sākas vienpusēji – tikai labajā vai kreisajā rokā;
• tipiska ir “monētu skaitīšanas” kustība ar īkšķi un rādītājpirkstu.

Trīce var pastiprināties stresa vai noguruma laikā. Ne visiem Parkinsona pacientiem ir izteikta trīce; dažiem dominē citi simptomi.

Bradikinezija un sejas izteiksmes samazināšanās

Bradikinezija ir obligāts Parkinsona slimības diagnostiskais kritērijs. Tā izpaužas kā:

• palēninātas, grūtāk uzsākamas kustības (piemēram, grūtāk piecelties no krēsla);
• samazināta roku šūpošana ejot (it īpaši vienā pusē);
• sīkās motorikas pasliktināšanās – grūtāk aizpogāt pogas, sasiet kurpju šņores, rakstīt.

Raksturīga ir arī hipomīmija – samazināta sejas izteiksme (“maskveida seja”):

• retāka mirkšķināšana;
• mazāk izteiktas emocijas sejā;
• klusa, monotona balss.

Apkārtējiem šīs izmaiņas bieži šķiet kā “nogurums” vai “skumjas”, bet tās atspoguļo motorās kontroles traucējumus.

Muskuļu stīvums (rigiditāte) un sāpes

Rigiditāte ir pastiprināts muskuļu tonuss, kas:

• rada sajūtu, ka rokas vai kājas ir “sastingušas” vai “saspringtas”;
• var izraisīt sāpes plecos, kaklā, mugurā;
• ierobežo kustību amplitūdu locītavās.

Pacients ikdienā pamana, ka grūtāk pagriezties gultā, kustības kļūst “smagnējas”, mainās stāja (saliekta mugura, galva nedaudz uz priekšu). Sāpes un muskuļu savilkumi ir bieža Parkinsona slimības sastāvdaļa, ne tikai “vecuma” vai ortopēdiska problēma.

Problēmas ar līdzsvaru un staigāšanu

Agrīni līdzsvara traucējumi var būt viegli, bet laika gaitā tie pastiprinās. Raksturīgi:

• saīsināti soļi, “šļūkājoša” gaita;
• grūtības uzsākt gaitu – šķiet, ka kājas “pielipušas pie grīdas”;
• “freezing” epizodes – pēkšņa nespēja spert soli, īpaši pagriezienos vai šaurās vietās;
• samazināta spēja ātri pielāgot stāju, kas palielina kritienu risku.

Agrīni tas var izpausties kā biežāka paklupšana, nedrošības sajūta uz kāpnēm vai staigājot tumsā.

Agrīnie nemotoriskie simptomi

Smaržas zudums (anosmija)

Anosmija jeb ožas pasliktināšanās ir viens no agrīnākajiem Parkinsona slimības signāliem un var parādīties pat vairākus gadus pirms motoriskajiem simptomiem. Cilvēks pamana, ka:

• vājāk jūt ēdiena, ziedu, smaržu aromātus;
• grūtāk atšķirt dažādas smaržas;
• mainās garšas uztvere, mazinās interese par ēdienu.

Tā kā ožas traucējumi ir bieži arī citos stāvokļos (alerģijas, deguna polipi, pēc vīrusu infekcijām), tie bieži netiek saistīti ar Parkinsona slimību.

Miega traucējumi (REM miega uzvedības traucējumi)

REM miega uzvedības traucējumi ir stāvoklis, kad cilvēks miega laikā “izdzīvo” sapņus:

• runā, kliedz, žestikulē;
• sit, spārda, var netīšām traumēt sevi vai partneri;
• pamostoties bieži atceras spilgtus, emocionāli piesātinātus sapņus.

Šis simptoms var parādīties gadiem pirms klasiskajiem Parkinsona simptomiem un ir svarīgs signāls neirologam.

Kuņģa-zarnu trakta simptomi

Autonomās nervu sistēmas iesaistīšanās izraisa gremošanas traucējumus. Ļoti raksturīgi ir:

• hroniski aizcietējumi (retas, grūtas vēdera izejas);
• sajūta, ka zarnas “slinkas”;
• vēdera uzpūšanās, diskomforts.

Dažiem pacientiem aizcietējumi ir pirmā izteiktā sūdzība, kas parādās ilgi pirms trīces vai bradikinezijas.

Garastāvokļa un kognitīvās izmaiņas

Parkinsona slimība ietekmē arī serotonīna, noradrenalīna un citu neirotransmiteru sistēmas, tāpēc agrīni var parādīties:

• depresija – nomākts garastāvoklis, intereses zudums, nogurums;
• trauksme – pastāvīgas bažas, iekšējs nemiers;
• apātija – grūtības saņemties ikdienas aktivitātēm;
• koncentrēšanās grūtības, palēnināta domāšana;
• grūtības plānot un organizēt darbus.

Vēlākās stadijās daļai pacientu attīstās Parkinsona slimības demence ar izteiktākiem atmiņas, uzmanības un domāšanas traucējumiem. Depresija un trauksme ir ārstējamas, un to kontrole būtiski uzlabo dzīves kvalitāti.

Autonomās funkcijas traucējumi

Autonomās disfunkcijas agrīnas pazīmes var būt:

• ortostatiskā hipotensija – reibonis, tumšs gar acīm, pieceļoties no sēdus vai guļus;
• pastiprināta vai samazināta svīšana;
• urīnpūšļa darbības traucējumi – bieža urinēšana, nakts urinēšana, steidzama vajadzība;
• seksuālās funkcijas traucējumi.

Šie simptomi būtiski ietekmē dzīves kvalitāti, bet bieži tiek saistīti tikai ar vecumu vai citām slimībām.

Kā ģimene un pacienti var pamanīt pirmos simptomus

Ikdienas dzīves novērojumi un atšķirība no novecošanas

Agrīnie simptomi bieži vislabāk pamanāmi ikdienas aktivitātēs. Pievērsiet uzmanību, ja:

• rokraksts kļūst mazāks un grūtāk salasāms (mikrogrāfija);
• palielinās laiks, kas nepieciešams, lai apģērbtos, aizpogātu pogas, sasietu šņores;
• ejot viena roka vairs tik aktīvi nešūpojas;
• balss kļūst klusāka, monotona;
• biežāk paklūp, jūtas nedroši uz kāpnēm vai tumsā.

Normāla novecošana var radīt nelielu lēnumu un stīvumu, bet Parkinsona slimībai raksturīgi:

• asimetriski simptomi (viena roka vai kāja skartāka);
• trīce miera stāvoklī;
• izteikta bradikinezija un mikrogrāfija;
• nemotorisko simptomu kombinācija ar kustību izmaiņām.

Ja parādās vairākas no šīm pazīmēm vienlaikus, ieteicama neirologa konsultācija.

Praktiski padomi novērošanai

Lai palīdzētu ārstam agrīni atpazīt Parkinsona slimību, noder:

• simptomu dienasgrāmata (trīces epizodes, miegs, aizcietējumi, garastāvoklis, reiboņi);
• īsi video ieraksti (gaita, roku kustības, trīce miera stāvoklī);
• saruna ar ģimenes locekļiem – bieži tuvinieki pamana izmaiņas ātrāk nekā pats cilvēks un var doties līdzi pie ārsta.

Diagnostika

Klīniskā novērtēšana un papildizmeklējumi

Parkinsona slimības diagnoze galvenokārt ir klīniska. Neirologs:

• iztaujā par simptomu sākumu, gaitu, ģimenes anamnēzi;
• jautā par miegu, ožu, gremošanu, garastāvokli, kritieniem;
• veic neiroloģisku izmeklēšanu (gaita, stāja, līdzsvars, bradikinezija, rigiditāte, trīce).

Papildizmeklējumi palīdz izslēgt citas patoloģijas:

• smadzeņu MRI – lai izslēgtu insultu, audzējus, hidrocefāliju;
• DaTSCAN (dopamīna transportiera SPECT) – izvērtē dopamīnerģisko neironu funkciju un palīdz atšķirt deģeneratīvu parkinsonismu no, piemēram, būtiskas trīces;
• laboratoriskie izmeklējumi – lai izslēgtu citus trīces un lēnuma cēloņus.

Dažkārt tiek veikts “terapeitiskais tests” ar dopamīnerģisku medikamentu – laba atbilde uz terapiju atbalsta Parkinsona slimības diagnozi, taču galvenais ir klīniskais kopskats.

Diferenciāldiagnoze

Ārstam jāizslēdz:

• būtiska trīce – trīce parasti kustību laikā, simetriska, bez izteiktas bradikinezijas;
• zāļu inducēts parkinsonisms – izraisa noteikti antipsihotiskie, pretvemšanas līdzekļi u.c.;
• atipiski parkinsonisma sindromi (multisistēmu atrofija, progresējoša supranukleāra paralīze, kortikobazāla deģenerācija, demence ar Lewy ķermenīšiem);
• normotensīva hidrocefālija – gaitas traucējumi, urīna nesaturēšana, kognitīvi traucējumi.

Pareiza diferenciāldiagnoze ir būtiska, jo ārstēšanas taktika un prognoze atšķiras.

Risks un iespējamie cēloņi

Vecums, dzimums, ģenētika un vide

Galvenais riska faktors ir vecums. Parkinsona slimība visbiežāk sākas pēc 60 gadu vecuma, taču pastāv arī “jaunā sākuma” Parkinsona slimība (pirms 50 gadiem). Vīriešiem risks ir nedaudz lielāks nekā sievietēm.

Ģenētiskie faktori paaugstina risku, ja pirmās pakāpes radiniekam ir Parkinsona slimība vai zināmas noteiktas gēnu mutācijas, taču vairumā gadījumu slimība nav tieši iedzimta.

Pētījumi liecina, ka risku var palielināt:

• ilgstoša saskare ar pesticīdiem, herbicīdiem, organiskajiem šķīdinātājiem;
• atkārtotas galvas traumas;
• noteiktas smago metālu ekspozīcijas.

Savukārt smēķēšana un regulāra kafijas lietošana epidemioloģiski saistās ar zemāku risku, taču šie faktori nav izmantojami kā profilaktiski ieteikumi.

Dzīvesveids un iespējamie aizsargfaktori

Ieteicams:

• regulāra fiziskā aktivitāte (staigāšana, nūjošana, peldēšana, riteņbraukšana, spēka un līdzsvara vingrinājumi);
• sabalansēts uzturs ar pietiekamu šķiedrvielu un šķidruma daudzumu;
• kognitīvā un sociālā aktivitāte (lasīšana, hobiji, sabiedriska iesaiste).

Šie pasākumi neizslēdz slimības attīstību, bet palīdz saglabāt labāku funkcionālo stāvokli.

Kad vērsties pie ārsta un ko gaidīt no ārstēšanas

Brīdinājuma zīmes

Pie ģimenes ārsta vai neirologa jāvēršas, ja:

• parādās vienpusēja trīce miera stāvoklī;
• jūtams izteikts kustību lēnums, grūtības veikt ikdienas darbības;
• ir hroniski aizcietējumi, miega traucējumi un ožas zudums kombinācijā ar motoriskām izmaiņām;
• tuvinieki pamana sejas izteiksmes mazināšanos, gaitas izmaiņas vai biežāku paklupšanu;
• parādās neparasti sapņi ar aktīvu kustēšanos miega laikā.

Jo ātrāk veikta neirologa konsultācija, jo agrāk var uzsākt kompleksu aprūpi.

Galvenās ārstēšanas iespējas un blaknes

Parkinsona slimību šobrīd izārstēt nevar, bet simptomus var būtiski mazināt. Galvenās medikamentozās grupas:

• levodopa (kombinācijā ar dekarboksilāzes inhibitoru) – visefektīvāk uzlabo bradikineziju un rigiditāti;
• dopamīna agonisti – stimulē dopamīna receptorus, biežāk lieto agrīnā stadijā vai kombinācijā ar levodopu;
• MAO-B un COMT inhibitori – palēnina dopamīna noārdīšanos un pagarina levodopas iedarbību;
• citas zāles specifisku simptomu (trīces, miega traucējumu, depresijas, halucināciju) kontrolei.

Svarīgi zināt biežākās blaknes:

• dopamīna agonisti var izraisīt impulsu kontroles traucējumus (azartspēles, hiperseksualitāte, kompulsīva iepirkšanās), kā arī miegainību dienā;
• levodopa ilgtermiņā var radīt motorās svārstības (“on–off” fenomens) un diskinēzijas (nekontrolētas kustības).

Par jebkādām uzvedības izmaiņām, halucinācijām vai pēkšņu miegainību jāinformē ārsts. Zāles nedrīkst pēkšņi pārtraukt bez ārsta norādījuma.

Rehabilitācija un citi atbalsta pasākumi

Nezāļu terapija ir tikpat svarīga kā medikamenti:

• fizioterapija – vingrojumi līdzsvaram, spēkam un lokanībai, gaitas treniņi, kritienu profilakse;
• ergoterapija – ikdienas aktivitāšu pielāgošana, palīgierīču izvēle;
• logopēdija – runas un balss uzlabošana, rīšanas traucējumu novērtēšana;
• psiholoģisks atbalsts – psihologs, psihoterapija, atbalsta grupas pacientiem un tuviniekiem.

Kritienu profilaksei ieteicams noņemt vaļīgus paklājus, nodrošināt labu apgaismojumu, lietot stabilus apavus, uzstādīt roku balstus kāpnēm un vannas istabā.

Daļai pacientu vēlākās slimības stadijās var būt piemērota dziļo smadzeņu stimulācija (deep brain stimulation, DBS), ja ir laba atbilde uz levodopu, bet izteiktas motorās svārstības vai diskinēzijas un salīdzinoši labs kognitīvais stāvoklis.

Kopsavilkums

• Parkinsona slimība ir lēni progresējoša neirodeģeneratīva saslimšana, kas sākas ar smalkām izmaiņām kustībās, ikdienas funkcijās un bieži arī ožā, miegā un garastāvoklī.
• Agrīnie motoriskie simptomi: trīce miera stāvoklī, bradikinezija, rigiditāte, gaitas un līdzsvara traucējumi, mikrogrāfija, hipomīmija.
• Agrīnie nemotoriskie simptomi: ožas zudums, REM miega uzvedības traucējumi, aizcietējumi, depresija, trauksme, autonomās disfunkcijas un agrīni kognitīvi traucējumi.
• Simptomu kombinācija, it īpaši asimetriska trīce un lēnuma sajūta kopā ar nemotoriskiem simptomiem, ir signāls vērsties pie neirologa.
• Lai gan slimību izārstēt nevar, savlaicīga diagnostika, pareizi izvēlēti medikamenti, rehabilitācija un psiholoģisks atbalsts ļauj daudziem pacientiem ilgstoši saglabāt aktīvu, piepildītu dzīvi.

Ja pamanāt sev vai tuviniekam aizdomīgus simptomus, nevajag tos norakstīt tikai uz “vecumu” – konsultācija pie ģimenes ārsta vai neirologa ir pirmais solis uz skaidrību un piemērotu palīdzību.